Problemen op het gebied van de hersenen bij het Noonan syndroom

Als je het Noonan syndroom hebt, werken je hersenen vaak net iets anders dan bij mensen die dit syndroom niet hebben. Wetenschappers hebben de laatste jaren onderzoek gedaan naar hoe je dan hersenen precies werken. Veel is nog onbekend, maar onderzoek heeft al wel meer duidelijk gemaakt over o.a. aandacht en geheugen.

In mindere mate worden bij het Noonan syndroom ook lichamelijke problemen ervaren als gevolg van een afwijking in de hersenen. Zo komt epilepsie of Chiari Malformatie voor bij Noonan syndroom spectrum aandoeningen.

Kenmerken en klachten
  • Verhoogde druk in de schedel
  • Epilepsie
  • Neurologische aanlegstoornissen (cerebrovasculaire malformaties en Chiari malformatie)
Behandelingen
  • Onderzoek naar afwijkingen aan de schedel en/of hersenen. Neurologische complicaties zoals hoofdpijn zou laagdrempelig onderzocht moeten worden, zo nodig via een MRI.
  • Onderzoek naar de werking van de hersenen (o.a. intelligentie, aandacht en geheugen, taal- en spraakontwikkeling) bij problemen op school, opleiding en/of werk.
  • Onderzoek naar angststoornis of depressie bij kenmerken hiervan

 

 

Externe links
Bronnen

Zorgstandaard Noonan syndroom (2014)
Huisartsenbrochure Noonan syndroom (2016)
Patiënteninformatiemap Noonan syndroom (2015)

De expertisecentra voor Noonan syndroom spectrum aandoeningen

Expertisecentrum Radboudumc voor Noonan syndroom

Met het Noonan syndroom kun je terecht in het expertisecentrum van het Radboudumc. In dit expertisecentrum vindt diagnostiek, specialistische zorg en wetenschappelijk onderzoek met betrekking tot zeldzame aangeboren ontwikkelingsstoornissen plaats.

Expertisecentrum Encore voor CFC en Costello syndroom

Met het CFC- of Costello syndroom kun je terecht in het expertisecentrum ENCORE (Erasmus MC-Sophia Kinderziekenhuis). Hier is de expertise over zeldzame aangeboren aandoeningen, waarbij een cognitieve ontwikkelingsstoornis optreedt.

Expertisecentrum voor geestelijke gezondheidszorg

Het Vincent van Gogh Topklinisch Centrum voor Neuropsychiatrie diagnosticeert en behandelt onder meer patiënten met genetische aandoeningen, zoals personen met het Noonan syndroom.

Hubrecht Instituut

Onder leiding van Dr. Jeroen den Hertog, moleculair ontwikkelingsbioloog, vindt hier onderzoek plaats naar celactiviteiten bij het Noonan syndroom.

Click to listen highlighted text!