Webinar Lymfe-afwijkingen bij het Noonan syndroom

Op 24 oktober 2020 is door Stichting Noonan Syndroom een webinar over lymfeproblematiek georganiseerd. Dr. Jos Draaisma, kinderarts bij het Radboudumc Amalia kinderziekenhuis en lid van de medische adviesraad van Stichting Noonan Syndroom, heeft een lezing verzorgd over lymfe-afwijkingen die zowel bij kinderen als volwassenen met het Noonan syndroom kunnen voorkomen.

Samenvatting webinar Lymfeproblematiek bij het Noonan syndroom

Kort werd ingegaan op lymfe en het lymfevatsysteem. Lymfe is een uit bloed afkomstig vocht, dat veel lijkt op bloed en bestaat uit plasma en cellen, de lymfecellen. Lymfe bevat, in vergelijking met bloed, een hogere concentratie eiwitten en zorgt voor het vervoer van eiwitten, hormonen en vetten. Lymfe verplaatst zich in het lichaam via het lymfevatenstelsel. Lymfevaten eindigen blind in bijvoorbeeld vingers en tenen, gaan over in lymfebanen die uiteindelijk samenkomen in lymfeklieren. Vervolgens komt alle lymfevocht via twee grote verzamelvaten in de bovenste holle ader terecht. De gezuiverde lymfe wordt zo weer in de bloedsomloop opgenomen. Het linker verzamelvat is veel groter dan het rechter omdat het de lymfe afkomstig uit beide benen verwerkt. Het is van groot belang bij de afweer in het menselijk lichaam, voorkoming van een auto-immuunrespons, transport van bloedcellen, afbraak en rijping van lymfocyten en het reinigen van het bloed. Het lymfevatenstelsel ligt nagenoeg parallel aan de bloedvaten en is een open systeem, in tegenstelling tot de bloedsomloop. Het bestaat uit lymfevaten, lymfebanen en lymfeklieren.

Nieuwe mogelijkheden voor behandeling

Bij het Noonan syndroom kan veel mis gaan in de aanleg en vorming van dit lymfevatensysteem, wat kan leiden tot problemen zoals lymfoedeem (dikke benen, armen door lymfe wat niet weg kan), chylothorax (lymfe in de borstholte) of protein losing enteropathie (verlies van eiwitten door de darmwand, waardoor je ernstige tekorten krijgt aan bepaalde eiwitten). Tot recent was alleen behandeling van de symptomen mogelijk, bijvoorbeeld door manuele lymfedrainage bij lymfoedeem of door steunkousen. Het is nu echter mogelijk het centrale lymfesysteem (vanaf liezen tot instroom in bloedvaten) af te beelden met zogenaamde MRI lymfangiografie. Hierbij wordt een lymfeklier in de lies aangeprikt, waarna hierin een contrastmiddel gespoten wordt. Dit contrastmiddel verplaatst zich dan met de lymfe door het lymfevatensysteem, waardoor dit met MRI af te beelden is. Het blijkt dat dit centrale systeem vaak niet goed aangelegd is bij patiënten met het Noonan syndroom. Dankzij deze nieuwe kennis kan sinds kort, afhankelijk van de geconstateerde afwijking, medicamenteuze of chirurgische behandelingen overwogen worden.

Vragen van deelnemers

Via WhatsApp konden deelnemers aan dit webinar over lymfeproblematiek hun vragen stellen. Er kwamen veel vragen binnen en deze zijn allemaal beantwoord.

Vragen over lymfeproblematiek bij het Noonan syndroom?

Bij problemen op dit gebied kan je je, met verwijzing van huisarts of kinderarts, wenden tot het expertisecentrum van het Radboudumc.

Informatie in de kennisbank

Presentatie “Lymfe-afwijkingen bij het Noonan syndroom” door Dr. Jos Draaisma (2021)

Presentatie “Lymfe-afwijkingen bij het Noonan syndroom” door Dr. Jos Draaisma (2018, inclusief slides over compressie en huidzorg)

Klik om de tekst te beluisteren!